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教你病人:骨性纤维结构不良

2021-12-13 05:36:49 来源:
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颚骨功能性细丝结构不当(OFD),临床和生理表现上与单发的颚骨细丝结构不当(FD)甚为完全相同,所以常以导致混淆。1995 年 WTO 对颚骨的分类的补充修订当中,将发生于窄颚骨的颚肌肉组织功能性细丝作为一种更进一步脱离命名为 OFD,即颚骨功能性细丝结构不当。现建构宾夕法尼亚大学的 James X. Chen 医生在 auntminnie 上的发生率来对该病进行介绍。

病史

12 岁女孩,无创伤史,任左胫颚骨肿胀肿胀三周。

影像学检查

上图 1 为胫颚骨正位片,可见任左边胫颚骨当段为末端颚骨干分子上一透亮肿瘤区内(粉红色圆点),周边颚表皮凝固

上图 2 为胫颚骨侧位片,可见任左边胫颚骨当段为末端颚骨干分子上一透亮肿瘤区内(粉红色圆点),周边颚表皮凝固

上图 3 为 T2 压脂,肿瘤为分界线正确的均匀分布 T2 压脂高回波(粉红色圆点),当中心地带颚造血水肿(黄色圆点)

上图 4 为纵贯位 T1,肿瘤为分界线正确的均匀分布 T1 压脂等回波(粉红色圆点)

上图 5 为增强扫描,肿瘤圆形显著均匀分布大幅提高(粉红色圆点)

上图 6 为 STIR 序列,肿瘤圆形显著均匀分布高回波(粉红色圆点)

上图 7 为矢状 T1,肿瘤为分界线正确的均匀分布 T1 等低回波(粉红色圆点)

上图 8 为矢状 T1 压脂大幅提高,肿瘤为分界线正确的均匀分布大幅提高(粉红色圆点)

影像学找到

平片:任左边胫腓颚骨前后位示胫颚骨当段为末端颚骨干分子上一透亮肿瘤区内,周边颚表皮凝固,皮质皱纹。无颚骨膜重排或生理功能性颚截肢。肿瘤内不见骨质成份。

MRI:平片上透亮区内表现为分界线正确的均匀分布稍短 T1、窄 T2 回波,增强扫描均匀分布大幅提高。溃疡内不见巢样改变。当中心地带皮质扩张,但不见颚表皮破坏区内。当中心地带颚造血见轻度水肿,但不见肿瘤向颚造血扩展。溃疡内不见骨质成份。

病患

颚骨功能性细丝结构不当

鉴别病患

颚骨功能性细丝结构不当、颚骨功能性细丝结构不当-类釉质卵巢型、釉质卵巢、细丝结构不当(皮层内型)

发生率切实

颚骨功能性细丝结构不当生理学特点是在细丝基质内见网状颚骨小梁成份。该病是一种特发功能性性疾病,病因不明。胫颚骨最常以肇因,其他肇因部位仅限于腓颚骨、桡颚骨和尺颚骨。良功能性生理特点,但可有局部破坏功能性,致生理功能性颚截肢。生窄稳定,一旦患者成年人远大于 10 岁后可有自发功能性可逆行功能性改变。术后局部复发率高。一些复发且漠视功能性极强的溃疡内可找到有釉质卵巢的成份。有报道称该病可转成为釉质卵巢,但是更加以完全相同。

大多数患者在肺癌时成年人在 5 岁以下(釉质卵巢大约成年人 30 岁)。男功能性好发。细菌性仅限于:肿瘤部位的肿胀和肿胀,生理功能性颚截肢,并可发展为假功能性足部。

影像学特征

一般:影像学上鉴别釉质卵巢和颚骨功能性细丝结构不当较为紧迫,鉴别必须生理学检查。颚骨功能性细丝结构不当溃疡往往之比釉质卵巢。颚骨功能性细丝结构不当溃疡往往之比 6~7 厘米,釉质卵巢大约为 13 厘米。

平片:肿瘤毗邻皮层内部,为透亮或磨墙身表面积,周遭有凝固边,肿瘤内可见假功能性颚骨小梁,无颚骨膜重排,肇因颚骨向前侧向畸形。

医学影像成像:T2 圆形均匀分布高回波。肿瘤可以渗透到髓舌,但髓舌内较大的肿瘤必须考虑釉质卵巢的有可能,多有整个髓舌的肇因。肿瘤内无骨质成份,也没有颚骨皮质破坏。

化疗

有约有 21% 的发生率当中活体结果是不准确的。肿瘤较大或漠视功能性极强的溃疡必须外科手术化疗。外科手术切除可以减少复发率(刮除术及颚骨移植均有高的复发率)。

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编辑: 冯家

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