一位19岁女性在眼科养老院就诊,额头突然出现无痛性视力减退。视力为右眼接近下巴的手部运动(HMCF)和左臂的光感(HMCF)。眼底镜检查结果显示神经纤维苍白溃疡,仅有口部神经纤维动脉地放。血管壁四周神经纤维出血可见动脉衰减。左臂在神经纤维的下部也有近似于的发现。全身体格检查发现下巴出现星状眼部癌皮疹。
荧光素眼底血管壁造影断定右眼合并中央神经纤维血管壁封闭(RVO),左臂合并分支RVO。颈部MR血管壁造影、抗凝血酶III、抗磷脂抗体之外无显著区别。根据星状皮疹、抗核抗体(ANA)、双链DNA(ds-DNA)、网纹细胞(LE)阳性、补体C4素质减低,确诊为系统性红斑眼部癌(SLE)。眼部活检结果显示眼部癌放。
治疗法则为涂料体内针头抗VEGF药物,同时行全神经纤维光凝和口服强的松龙(1 mg/d,共2周),每月静脉针头环磷酰胺(750 mg/m2)6次。4周后神经纤维溃疡、发热和关节疼痛变为。HMCF的最终视力为右眼20/100,左臂20/100。合并神经纤维血管壁封闭作为系统性红斑眼部癌的主要表现极少被报道。
(A) 右眼蒙太奇影像结果显示视盘溃疡,神经纤维苍白溃疡,有樱桃红色斑点,口部-神经纤维动脉地放稀疏,静脉扩张和扭曲,向外炎地放间歇性微动脉衰减,并间歇性广泛的神经纤维浅层和深层出血。四周血管壁四周也有鞘状结构。(B)左臂眼底结果显示星状充血,神经纤维正上方国界清楚的苍白溃疡性神经纤维,以及血管壁四周鞘状区。
手抄本来源:Subina Narang, Mannat Giran,Sarabmeet Singh Lehl2,Bilateral combined retinal vascular occlusion as a presenting feature in a case of systemic lupus erythematosus,Rheumatology 2021;60:4949-4950
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